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A doença rara que causa uma insônia extrema levando a morte

Imagina você, vestibulando, chega cansado do cursinho, dos estudos e quer apenas um banho e depois cama. Entretanto, quando você vai dormir a insônia não deixa!

Agora imagine você não conseguir dormir DE MANEIRA NENHUMA a partir daquele dia.

Imaginou? Então, o Projeto Medicina trouxe umas das doenças mais raras do mundo para você! A Insônia Familiar Fatal (IFF).

Experimento de Garner

A privação de sono, ou ficar sem dormir, pode ter sérias consequências no organismo, bem como fazer a pessoa ter como alucinações, perda de funções cognitivas dentre outros sintomas.

Ainda adolescente, o norte-americano Randy Garner, em 1965, ficou cerca de 252 horas, ou 11 dias sem dormir para fazer uma experiência e expor na feira de ciências da sua escola.

Ele se transformou na pessoa a ficar mais tempo sem dormir.

Durante esse experimento, Garner apresentou sintomas como perda do foco da visão, inabilidade de identificação de objetos pelo tato, perda de coordenação motora, náusea extrema, alucinações e visões distorcidas.

Mas, além desse bizarro experimento, existe uma condição chamada IFF.

Insônia Familiar Fatal

A Insônia Familiar Fatal (IFF), é uma doença que pode afetar humanos ou animais, sendo mais frequente descoberta entre os 30 e 60 anos de idade.

É uma doença rara que afeta uma proteína no cérebro chamada príons ( PrPc ) e causa uma insônia extrema.

É uma doença hereditária autossômica dominante.

Estima-se que apenas 27 famílias sofram de Insônia Familiar Fatal, e a maioria delas está na Europa.

O gene PRNP, responsável por fornecer as informações para a síntese da proteína PrPc, situa-se no braço curto do cromossomo 20.

A morte comumente ocorre dentro de 7 a 36 meses após o início da IFF.

Sintomas

As apresentações clínicas variam de indivíduo para indivíduo.

No entanto, os sintomas da IFF, são divididos em fases com características distintas entre si.

  • Fase 1: Dura em média 4 meses e gera sintomas como falta de sono progressiva, ataques de pânico, medos e paranoias;
  • Fase 2: Dura em média 5 meses e gera sintomas como ataques de pânico e alucinações;
  • Fase 3: Dura em média 3 meses e gera sintomas como total incapacidade de dormir e emagrecimento súbito;
  • Fase 4: Dura em média 6 meses e gera sintomas como demência e perda total do contato com a realidade;
  • Fase 5: O sono começa a aparecer e o indivíduo vai aos poucos entrando em estado de coma até a sua morte.

O diagnóstico da insônia familiar fatal é feito pelo médico neurologista.

Após avaliar os sintomas da doença ela pode ser confirmada por um eletroencefalograma que mostra o estado de vigília contínuo no cérebro do indivíduo.

Tratamento

Infelizmente, não existe cura e nem tratamento.

A ingestão de medicamentos piora o quadro da IFF, além de acelerarem a evolução da doença.

O neurologista Pasquale Montagna publicou um estudo que dizia que:

Métodos para induzir o sono podem prolongar e melhorar a vida durante o curso da doença, embora não previnam a morte. Espera-se que alguns de seus métodos inspirem mais estudos clínicos”.

 

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