Doenças Raras - A História da Diprosopia

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Doenças Raras – A História da Diprosopia

 

A diprosopia é uma anomalia congênita em que a região cefálica e as estruturas faciais mostram duplicidade e quase todos os casos apresentam um padrão monomórfico.

Formas

Essa anomalia pode acontecer de forma completa ou incompleta.

Quando completa o animal apresenta dupla cabeça e pescoço, com duplo cérebro e a medula espinhal, de acordo com o tipo da anomalia.

Quando incompleta, caracteriza-se por duplicidade crâniofacial associada às más formações cardiovasculares.

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A palavra Diprosopia é greco-latina e pode ser traduzida como “duas faces” também conhecida pelos médicos como duplicação craniofacial.

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A condição é causada por uma proteína SHH (sonic hedgehog) que é responsável por determinar as características do rosto e seu excesso leva a um segundo rosto espelhado.

Caso em Animais

A demonstração da atuação da proteína responsável pela doença foi feita em laboratório.

Foram introduzidas as proteínas em embriões de galinha, resultando em pintinhos com o bico duplicado.

Sendo assim também existe a ocorrência da dispropasia em animais.

diprosopia_animal

A disprosopia muitas vezes vem em combinação com outros distúrbios congênitos, principalmente anencefalia, defeito do tubo neural e malformações cardíacas.

O desenvolvimento saudável do cérebro também é dependente da função de sinalização de SHH.

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Durante o desenvolvimento embrionário, SHH dirige células embrionárias para atuar em áreas específicas, que mais tarde se tornam tecidos neuronais especializados.

Normalmente este tipo de anomalia se quer permite que a criança nasça com vida, mas existem casos na medicina em que existiu crianças e adulto que sobreviveram.

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Casos em Crianças

Lali Singh

Lali Singh nasceu em 10 de Marco de 2008 numa família de casta inferior que vivem na aldeia Sanai Sampūra perto de Delhi, na Índia.

O nascimento foi dificultado por distocia causado pela sua cabeça grande, e teve que nascer num hospital com uma episiotomia.

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Seus traços faciais incluía dois pares de olhos, dois narizes e duas bocas (mas apenas um par de orelhas).

Ela foi vista como a reencarnação da deusa Durga , que é descrito às vezes com muitos membros e olhos.

Ela foi uma das poucas crianças com diprósopos que sobreviveram ao nascimento.

Singh sobreviveu por dois meses antes de sofrer uma parada cardíaca.

Faith e Hope Howie

Há também o caso de Faith e Hope Howie, nascidas na Austrália em maio de 2014.

Os pais descobriram que esperavam filhas siamesas na 19ª semana de gestação.

Embora tenham sido aconselhados a interromper a gravidez, deram continuidade.

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Elas tinham um único crânio, mas duas faces e dois cérebros independentes ainda que mal formados.

Os médicos perceberam que nos 19 dias de vida, as duas tinham comportamento individual.

O caso de Edward Mordake

O caso mais famoso e que recebeu atenção até de seriados de terror americano, é o de Edward Mordake.

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Edward era herdeiro de um importante título de nobreza na Inglaterra.

Para se ter uma ideia da importância de seu status, nos dias atuais, apenas membros da Família Real possuem um benefício semelhante ao de Mordake.

Essa é uma qualidade chamada peerage que é transmitida de forma cerimonial para membros de famílias detentoras de um assento perpétuo na Câmara dos Lordes.

Podia ser considerado um homem belo e era um músico talentosíssimo e brilhante fidalgo.

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Mas Edward possuía um rosto adicional na nuca, incapaz de comer ou falar mas capaz de rir e chorar. Na parte posterior do crânio, Edward tinha uma segunda face completamente formada.

O rosto claramente humano, ainda que flácido e levemente desfigurado, brotava em meio aos seus cabelos e era impossível de ser disfarçado.

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Alguns relatos afirmavam que olhar a face diretamente era extremamente desconfortável.

As pessoas diziam que os olhos da face expressavam inteligência e raiva e seguiam as pessoas lentamente como se estivesse estudando aqueles que visualizavam.

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Outros relatos apontavam para uma espécie de sorriso que lentamente se formava nos lábios como se quisesse demonstrar um sarcasmo inerente.

Era quase impossível observá-la por muito tempo. O próprio Edward classificava seu rosto supérfluo como “demoníaco”.

A Esperança de Edward

Sua esperança era que algum médico fosse capaz de solucionar sua condição, arrancando a face que lhe atormentava.

Nenhum médico de respeito, contudo, ousava sugerir uma maneira de extrair o rosto, visto que o procedimento sem dúvida resultaria em morte.

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Alguns relatos sobre a outra face de Edward Mordrake são impressionantes.

Quando estava Edward triste a face sorria e algumas vezes até gargalhava, à noite, rotineiramente.  

Edward era acordado na madrugada por sussurros da face deformada.

Era com palavrões e um choro enlouquecedor que a face tinha como objetivo afetar o Edward.

Sua Morte

Apenas quando Edward morreu, detalhes sobre sua condição vieram à público.

De modo que não se pode afirmar com certeza até que ponto as narrativas sobre sua deformidade são verdadeiras.

Muito do que se sabe a respeito da existência de Edward Mordake advém de um livro.

Editado no ano de 1900 intitulado “Anomalias e Curiosidades da medicina” (Anomalies and curiosities of medicine).

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O livro foi escrito por George M. Gould, um dos médicos que examinaram o herdeiro e que ficaram mais tempo em sua companhia.

Se realmente existiu, Mordake aparentemente foi único por ter uma segunda face capaz de manifestar expressões e chorar.

Indivíduos com Diprosopia não possuem qualquer reação em sua face adicional, ela é estática.

Até onde os relatos são confiáveis, talvez jamais venhamos a saber, mas o que se sabe ao certo é que ele não foi o único a sofrer com esse terrível destino.

 

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